, Клинико-лабораторная характеристика детей с синдромом Маршалла // Вестник БГУ. Медицина и фармация. - 2017. №4. . - С. 33-37.

Клинико-лабораторная характеристика детей с синдромом Маршалла

УДК: 616-039.42

В статье представлена клинико-лабораторная характеристика детей, наблюдавшихся в Детской республиканской клинической больнице с диагнозом синдром Маршалла (PFAPA). Осуществлялось наблюдение 8 детей с 2009–2017 гг., средний возраст пациентов составил 5,4±1,2 года, соотношение девочек и мальчиков 3:5, из них буряты — 7, европеоиды — 1. В диагностике использовались общий анализ крови, биохимический анализ крови, иммунологические методы — иммунограмма, антинуклеарный фактор (АНФ), фарингоскопия. По данным авторов у всех детей основным диагностическим симптомом, позволяющим заподозрить синдром PFAPA, явилась лихорадка, вторым диагностическим критерием в абсолютной представленности был фарингит, который характеризовался как катаральный, а также сопровождался налетом на небных миндалинах. Течение приступного периода синдрома PFAPA сопровождался умеренным лейкоцитозом с нейтрофилезом, а также повышением уровня острофазовых показателей. По результатам исследования иммунограммы признаков иммунодефицитного состояния не обнаружено ни у одного пациента. После установления диагноза в лечение у всех пациентов использовался преднизолон. У 3 детей по достижению школьного возраста проведена тонзилэктомия, которая также в 100% случаев позволила прекратить периоды длительного фебрилитета с характерными клиническими симптомами синдрома PFAPA.

синдром Маршалла; аутовоспалительные заболевания; лихорадка.

Fietta P. Autoinflammatory disease: the hereditary periodic fever syndromes. ActaBiol. AteneoParmense. 2004; 75: 92–99.

Ozen S, Frenkel J, Ruperto N, Gattorno M. The Eurofever Project: towards better care for autoinflammatory diseases. Eur. J. Pediatr. 2011; 170 (4): 445–452.

Marshall G. S., Edwards K. M., Butler J. et. al. Syndrome ofperiodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J.Pediatr. 1987; 110: 43–46.